La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es causada por una proteína infecciosa en el cerebro llamada prión. ECJ esporádica, que normalmente afecta a personas mayores de 40 años, es la forma más común de la enfermedad. Se estima que la enfermedad afecta a aproximadamente uno de cada millón de personas cada año. No se sabe lo que desencadena la ECJ esporádica. Una forma más recientemente identificado de la ECJ, llamada ECJ variante, es causada por el consumo de carne de ganado infectado con la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) y por lo general afecta a los adultos jóvenes.
Puede haber muchos años entre una persona que está siendo infectado y el desarrollo de los síntomas. Los primeros síntomas incluyen menores lapsos de memoria , cambios de humor y pérdida de interés. En pocas semanas, la persona puede quejarse de la torpeza y la sensación confusa, se convierten en inestable al caminar, y tienen discurso lento o torpe. Los síntomas avanzan a los movimientos bruscos, temblores, rigidez de las extremidades, la incontinencia y la pérdida de la capacidad de moverse o hablar. En esta etapa la persona es poco probable que sean conscientes de su entorno o discapacidades. Las personas afectadas por la ECJ suelen morir dentro de los seis meses de sus primeros síntomas en desarrollo. En un pequeño número de pacientes la enfermedad puede tomar más tiempo para seguir su curso.
El diagnóstico a menudo puede ser difícil, ya que una serie de causas, incluyendo la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular deben ser descartados.
publicado por : Claudia Campos
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